Takaisin

Idiopaattisen keuhkofibroosin taudinkulkua on vaikea ennakoida

Väitös keuhkosairauksien alalta

Väittelijä: LL Miia Kärkkäinen

Aika ja paikka: 29.5.2019 klo 12, KYS Auditorio 2, Opetusrakennus (rak 1, AG-ovi, 2. krs)

Lääketieteen lisensiaatti Miia Kärkkäisen väitöstutkimus lisäsi tietoutta idiopaattisen keuhkofibroosin taudinkulusta ja vahvisti riskinarviomallien käytettävyyttä ennusteen arvioinnissa. Nekään eivät ennusta luotettavasti kaikkien potilaiden taudinkulkua, joten potilaiden säännöllinen ja tarkka seuranta on tärkeää.

Keuhkofibroosi vaurioittaa keuhkorakkuloita ja pienimpiä ilmateitä. Sairaudessa keuhkokudokseen muodostuu sidekudosta eli kudos fibrotisoituu ja lopulta arpeutuu. Keuhkofibroosin tavallisin muoto on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF). Sairauteen on lääkkeitä, joiden on todettu hidastavan taudin etenemistä joillakin potilailla, mutta ainoa parantava hoito on keuhkonsiirto.

IPF:n ennusteen arviointi on haastavaa, sillä taudinkulku on hyvin yksilöllinen. Tyypillisesti tauti etenee vähitellen johtaen kuolemaan 3 – 4 vuodessa, mutta osalla potilaista on äkillisiä pahenemisvaiheita, jotka voivat johtaa kuolemaan hyvinkin nopeasti. IPF:ssa ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä sairauden vaikeusasteen luokittelua, mikä vaikeuttaa mm. keuhkonsiirron ajankohdan arviointia. Kärkkäisen väitöskirjatutkimuksessa selvittiin potilasasiakirjoihin kirjattujen tietojen ja niiden perusteella laskettujen riskinarviomallien käytettävyyttä sairauden ennusteen arvioinnissa sekä IPF:n taudinkulkua, liitännäissairauksia ja kuolinsyitä.

Väitöstutkimuksen aineisto koostui Kuopion yliopistollisessa sairaalassa (KYS) vuosina 2002–2012 hoidetuista keuhkofibroosipotilaista, joiden tiedot kerättiin takautuvasti ja uudelleen arvioitiin vuonna 2011 julkaistujen kansainvälisten IPF:n diagnoosikriteerien mukaan. 132 potilasta täytti IPF:n diagnostiset kriteerit. Taudinkulkua tutkittiin jaottelemalla potilaat ryhmiin elinajan perusteella ja vertailtiin ryhmien välillä eroja potilastiedoissa ja keuhkojen toimintakokeissa. Lisäksi potilaat jaoteltiin vaikeusasteluokkiin keuhkojen toimintakokeiden mukaan ja arvoitiin ryhmien välisiä eroja taudinkulussa. Myös IPF:n vaikeusasteen arviointiin käytettyjä riskimallien, CPI:n ja GAPin, toimivuutta tutkittiin aineistossa. CPI, composite physiologic index, lasketaan käyttämällä potilaiden toimintakokeiden tuloksia kaavassa, jonka antaman lopputuloksen on todettu korreloivan positiivisesti keuhkojen kuvantamisessa todetun fibroosiasteen kanssa.  Myös GAP:n, gender-age-physiology index, laskemiseen käytetään keuhkojen toimintakokeita, mutta mukana kaavassa on omat kertoimet iälle ja sukupuolelle. GAP-pisteytyksen mukaan potilaat jakautuvat luokkiin I–III, joista ryhmällä III on suurin kuoleman riski. Lisäksi tutkimuksessa selvitettiin potilaiden tupakointitaustan, liitännäissairauksien ja niihin käytettyjen lääkitysten vaikutusta ennusteeseen ja tutkittiin potilaiden kuolinsyyt. Kuolleisuutta tutkittiin myös koko Suomen alueella Tilastokeskuksen tietojen pohjalta.

Tulosten perusteella riskinarviomallit olivat keuhkojen toimintakokeita toimivampia ennusteen arvioinnissa, joskaan nekään eivät kaikkien potilaiden kohdalla toimineet aukottomasti. Tupakoitsijat sairastuivat ja kuolivat nuorempina kuin tupakoimattomat ja tupakoinnin lopettaneet. Keuhkoahtaumatauti, sydän- ja verisuonisairaudet sekä insuliinin käyttö olivat yhteydessä huonompaan ennusteeseen. Potilaiden yleisin kuolinsyy oli IPF, mutta miehillä muut sairaudet olivat naisia useammin peruskuolinsyinä. 2000-luvulla sekä IPF-kuolleisuus KYS:n alueella että kuolleisuus keuhkofibroosiin koko Suomessa ovat nousseet.

Lääketieteen lisensiaatti Miia Kärkkäisen väitöskirja Assessment of Disease Progression in Idiopathic Pulmonary Fibrosis – Predictors of Mortality, Course of Disease, Comorbidities and Causes of Death tarkastetaan Itä-Suomen yliopiston terveystieteiden tiedekunnassa. Vastaväittäjänä toimii dosentti Paula Rytilä Orion Pharmalta ja kustoksena professori Riitta Kaarteenaho Oulun yliopistosta.